[快訊] 黃永杰醫師參與團隊分享惡性萎縮性丘疹併神經系統侵犯之罕見治療經驗，獲 Pediatrics 刊登！

文章介紹

惡性萎縮性丘疹（MAP; malignant atrophic papulosis）又稱為 Degos disease，屬於罕見疾病。其典型皮膚表現為中央呈現瓷白色萎縮病灶，周圍則由毛細血管擴張之紅斑組成。

MAP 的病因目前推測與血清中的一種補體 C5b-9 之沉積有關，然後因血管內皮損傷與血栓形成而引起相關症狀；有文獻建議合併使用 eculizumab（針對 C5 的單株抗體）與 treprostinil（prostacyclin 類似物）進行治療。

MAP 表現型有兩種：cutaneous MAP 只有皮膚症狀，預後很差的 systemic MAP 還會影響腸胃道、中樞神經系統、肺臟與其他器官。起初以 cutaneous MAP 表現的患者未來有可能轉變成 systemic MAP。

作者團隊分享的個案為 systemic MAP 且有嚴重的中樞神經系統侵犯狀況，給予 eculizumab 治療後初期的確也顯著改善了病況。論文中詳述了病程與診斷及治療經過，並輔與清晰的皮膚病灶照片、頭部電腦斷層與病理組織圖。

目前文獻僅有約 200 例 MAP 報告，其中僅有一例以 eculizumab 與 treprostinil 治療神經系統侵犯 MAP 的經驗分享，因此黃醫師參與團隊將此臨床罕見的治療經驗寫成論文與學術世界分享。

期刊介紹

Pediatrics 創刊於 1948 年，是 American Academy of Pediatrics（AAP）的官方期刊，期刊的 2016 年 impact factor 為 5.705、是兒科（Pediatrics）領域中的頂尖期刊（ranking：3/121）。

再次恭喜黃醫師！